Симптомы соединительнотканной дисплазии

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки. Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов. Характерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Последствия врожденных аномалий

Наиболее часто встречающейся врожденной аномалией развития поясничного отдела позвоночника является расщепление позвоночника. Данный порок имеет две формы: открытую, сопровождающуюся тяжелыми патологиями спинного мозга (спинномозговая грыжа, миелодисплазия пояснично-крестцового отдела), и скрытую, которая не сопровождается изменением спинного мозга и его оболочек.

В случае диагностирования спинномозговой грыжи и аномального строения позвонков применяют в основном оперативное лечение, возможно использование эндопротезов.

Следует отметить, что такое проявление дисплазии поясничного отдела позвоночника у детей, как врожденный спондилолиз, наряду с расщеплением позвоночника приводит или сопровождается пороками развития спинного мозга, которые, в свою очередь, сопровождаются множественными аномалиями развития внутренних органов, черепа, головного мозга и т.д.

К наиболее часто встречающимся дисплазиям спинного мозга относится, в частности, миелодисплазия поясничного отдела спинного мозга. Этот порок развития и патологическую миелодисплазию пояснично-крестцового отдела сопровождают дисфункции тазовых органов, включающие нарушения сложных актов дефекации и мочеиспускания, отсутствие рефлексов ахиллового сухожилия и прочие неврологические и сенсорные нарушения.

Лечение таких видов аномалий, как правило, комплексное и включает в себя как консервативные (медикаментозные), так и оперативные методы терапии в зависимости от степени тяжести порока. При тяжелых формах миелодисплазии поясничного отдела спинного мозга прогноз выживаемости для новорожденного минимальный, так как зачастую к таким серьезным порокам развития в течение первого года жизни присоединяются гидроцефалия (отек головного мозга), трофические нарушения, различные инфекции, нарушения чувствительности и т.д.

Люмбализация и сакрализация как разновидности дисплазии пояснично-крестцового отдела клинически в основном не проявляются.

При врожденном спондилолизе и спондилолистезе очень часто развивается диспластический сколиоз. Рассмотрим подробнее это патологическое заболевание, развивающееся при деформациях в поясничном отделе спины, вызванных дисплазией.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Не существует способов избавиться от данного диагноза, поскольку дисплазия такого типа затрагивает изменения в генах, однако комплексные меры могут облегчить состояние пациента, если он страдает от клинических проявлений патологии соединительной ткани. Преимущественно практикуется схема профилактики обострения, которая заключается в:

• грамотно подобранной физической активности;
• индивидуальном рационе питания;
• физиотерапии;
• медикаментозном лечении;
• психиатрической помощи.

К хирургическому вмешательству при данном виде дисплазии рекомендовано прибегать только в случае деформации грудной клетки, серьезных нарушений позвоночника (особенно крестцового, поясничного и шейного отделов). Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует дополнительно нормализовать режим дня, подобрать постоянные физические нагрузки – плавание, велосипед, лыжи. Однако в профессиональный спорт ребенка с такой дисплазией отдавать не стоит.

Без применения лекарств

Начать лечение врачи советуют с исключения высоких физических нагрузок, тяжелой работы, включая умственную. Пациенту ежегодно нужно проходить курс ЛФК, по возможности получив от специалиста план занятия и выполняя те же действия самостоятельно дома. Дополнительно потребуется посещать больницу для прохождения комплекса физиопроцедур: облучения ультрафиолетом, обтираний, электрофореза. Не исключено назначение корсета, поддерживающего шею. В зависимости от психоэмоционального состояния может быть прописано посещение психотерапевта.

Детям с дисплазией такого типа врач назначает:

• Массаж конечностей и спины с акцентом на шейный отдел. Процедуру проходят раз в полгода, по 15 сеансов.
• Ношение супинатора, если диагностирована вальгусная стопа.

Диета

Акцент в питании пациента, у которого была диагностирована патология соединительной ткани, специалисты рекомендуют делать на белковой пище, но это не подразумевает полного исключения углеводов. Суточное меню при дисплазии обязательно должно состоять из нежирной рыбы, морепродуктов, бобовых культур, творога и твердого сыра, дополненных овощами, несладкими фруктами. В небольшом количестве в ежедневном питании нужно использовать орехи. По необходимости может быть назначен витаминный комплекс, особенно детям.

Прием медикаментов

Пить лекарственные препараты следует под контролем врача, поскольку универсальной таблетки от дисплазии нет и предугадать реакцию конкретного организма даже на самый безопасный медикамент нельзя. В терапию для улучшения состояния соединительной ткани при ее дисплазии могут быть включены:

• Вещества, стимулирующие естественную выработку коллагена – аскорбиновая кислота, витамины В-группы и источники магния (Магнерот).
• Лекарства, нормализующие уровень свободных аминокислот в крови – Глутаминовая кислота, Глицин.
• Средства, помогающие минеральному обмену – Альфакальцидол, Остеогенон.
• Препараты для катаболизма гликозаминогликанов, преимущественно на хондроитин сульфате – Румалон, Хондроксид.

Хирургическое вмешательство

Ввиду того, что эту патологию соединительной ткани не считают болезнью, давать рекомендацию к проведению операции врач будет, если пациент страдает от деформации опорно-двигательного аппарата, либо дисплазия может привести к летальному исходу из-за проблем с сосудами. У детей хирургическое вмешательство практикуется реже, чем у взрослых, врачи стараются обойтись мануальной терапией.

Причины патологии

Основными причинами дисплазии поясничного отдела являются:

• патологические изменения генетического материала половых клеток обоих родителей (является причиной в 20-25% случаев пороков развития);
• влияние на эмбрион неблагоприятных факторов в первые 6-12 недель беременности, когда формируются органы, системы органов и опорно-двигательный аппарат (2-5% случаев);
• комплексное воздействие наследственных генетических и неблагоприятных факторов (50% случаев).

Около 60% пороков и аномалий развития проявляются сразу же после рождения ребенка, остальные 40% – в более поздний период. Среди аномалий и пороков развития наиболее часто встречается дисплазия опорно-двигательного аппарата.

Лечение таких патологий может быть как консервативным, так и хирургическим (обычно начиная с возраста 6 месяцев) в зависимости от тяжести порока и степени нарушения функций жизнедеятельности органов и систем.

Виды и симптомы дисплазии позвоночника

наиболее подвержены изменениям ткани поясничного отдела

1. Расщепление позвонков открытого или закрытого типа. Зачастую происходит выпячивание сквозь отверстие в канале спинного мозга, который покрыт мозговыми оболочками и кожей. Сопровождается аномальным развитием самого спинного мозга совместно с формированием спинномозговой грыжи.
2. Спондилолиз – врожденное нарушение в развитии позвоночника, характеризующееся расхождением дужек смежных позвонков, которое возникает в результате патологических нарушений в строении позвоночника. Обуславливается образованием двух окостеневших несоединенных частей между отростками суставов.
3. Спондилолистез представляет собой соскальзывание позвонка вперед при развитии спондилолиза.
4. – нарушение развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, связанное с увеличением количества позвонков поясничного отдела до шести из-за схожести строения последнего крестцового позвонка со структурой позвонков поясницы.
5. Люмбализация – процесс, обратный сакрализации. Нарушение развития позвонков, заключающееся в уменьшении количества позвонков крестцового отдела и увеличении количества позвонков поясничного отдела из-за нарушения строения и структуры последнего крестцового позвонка.
6. Миелодисплазия – недоразвитие спинного мозга врожденного характера. Развивается еще на ранних сроках беременности.
7. Диспластический остеохондроз – развивается при отсутствии своевременного лечения остеохондроза и под воздействием внешних факторов.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела оказывает серьезное негативное воздействие на многие внутренние органы, особенно на всю мочеполовую систему, включая почки.

Соответственно, чем ярче выражены нарушения позвоночника, тем сильнее проявляются проблемы со здоровьем всего организма. Также нарушается походка человека, нередко подвижность ограничивается вовсе, что приводит к инвалидности и передвижению только с помощью специальных устройств или при помощи других людей.

Важно! Лечение дисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей и взрослых должно быть организовано сразу после постановки диагноза с целью недопущения ухудшения состояния. . При дисплазии поясничного отдела можно выделить следующие симптомы, которые прогрессируют и развиваются со временем или являются врожденными патологиями:

При дисплазии поясничного отдела можно выделить следующие симптомы, которые прогрессируют и развиваются со временем или являются врожденными патологиями:

• вывих бедра;
• косолапость;
• нарушение работы органов брюшной полости;
• боли в спине;
• гидроцефалия;
• трофические нарушения.

Риск летального исхода у новорожденных при поражении миелодисплазией очень велик, поскольку врожденные изменения приводят к изначальному нарушению работы внутренних органов или к их неспособности функционировать в принципе.

Также частым нарушением развития позвоночника является дисплазия шейного отдела. При этом среди признаков и симптомов можно выделить неправильный наклон или поворот головы, регулярные головные боли, а также образование горба в районе шеи. Отсутствие своевременного лечения может привести к полной потере трудоспособности.

Дисплазия шейного отдела позвоночника у подростка наиболее активно развивается благодаря постоянному сидению за компьютером или при увлечениях телефонными играми, поскольку при работе с гаджетами изменяется осанка и на шею оказывается дополнительное негативное воздействие.

фиброзная дисплазия позвоночника – поражение скелета, относящееся к опухолеподобным заболеваниям

Возникает в результате неправильного формирования костной ткани, и чаще всего у женщин. По большей части болезнь выявляется еще в детском возрасте, хотя есть случаи диагностирования у пожилых людей.

Нередко у детей также диагностируется диспластический сколиоз – искривление позвоночника, вызванное врожденной деформацией костей, но не развившейся в тяжелую патологию.

Наиболее явно сколиоз проявляется в виде искривления позвоночника относительно физиологических изгибов и отсутствием выраженного треугольника талии с наличием выпирающих позвонков.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела

Повлиять на дисплазию пояснично-крестцового отдела могут:

• наследственные заболевания репродуктивных органов;
• действие негативных факторов на плод в утробе в момент формирования опорно-двигательного аппарата и жизненно важных органов (с 6-ого по 12-ый месяц);
• наличие дисплазии у родственников (генетическая предрасположенность).

Симптоматика зависит от вида патологического процесса.

1. Расщепление. В области поясницы и крестца такая патология может быть двух форм (открытой и закрытой). Характеризуется тем, что сквозь имеющееся отверстие в спинномозговом канале имеет место выпячивание спинного мозга. Он покрыт мозговыми оболочками, тончайшей кожей. Это называется спинномозговой грыжей. В дополнение к этому нередко наблюдаются аномалии, как в спинном мозгу, так и в его оболочках.
2. Спондилолиз врожденного характера. Это врожденный дефект, при котором разъединены дужки смежных позвонков.
3. Спондилолистез. Если у человека есть спондилолиз с рождения, то спондилолистез идет как следствие первоначального заболевания. Характеризуется соскальзыванием позвонка вперед.
4. Сакрализация. Относится к пороку развития, во время которого 5-ый крестцовый позвонок похож по структуре на поясничный, что увеличивает число последних до 6-ти суставов.
5. Люмбализация. Отклонение, во время которого 1-ый крестцовый позвонок схож своим строением с поясничным. Это увеличивает поясничный отдел и уменьшает крестцовый.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей способна деформировать позвоночный столб, в результате будет нарушена походка. В особо тяжелых случаях ребенок не может сам передвигаться. Также такая патология становится причиной заболеваний в других органах.

Обнаружить болезнь можно еще в грудном возрасте или в подростковом. Явное проявление миелодисплазии пояснично-крестцового отдела – недоразвитость костей, отставание в росте. Конечности малыша непропорциональны туловищу, они удлинены.

Если смотреть на рентгене, то имеется:

• уплотнение позвоночных элементов;
• видоизменение во внешнем виде позвонков.

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей, которая не была своевременно обнаружена, может привести даже к инвалидности.

Что такое дисплазия соединительной ткани

В общем смысле греческое слово «дисплазия» означает нарушение образования или развития, которое может быть применено как к тканям, так и к внутренним органам в целом. Данная проблема всегда является врожденной, поскольку появляется во внутриутробном периоде. Если упомянута соединительнотканная дисплазия, подразумевается генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся нарушением в процессах развития соединительной ткани. Проблема носит полиморфный характер, преимущественно встречается в молодом возрасте.

В официальной медицине патология развития соединительной ткани может встречаться и под названиями:

• наследственная коллагенопатия;
• гипермобильный синдром.

Что такое дисплазия позвоночника

Для того чтобы правильно поставить диагноз и подобрать лечение, необходимо разобраться с самим понятием “дисплазия позвоночника”, что это такое и почему развивается и прогрессирует у многих людей.

Когда речь идет о дисплазии, чаще всего подразумеваются врожденные аномалии развития структур позвоночных тканей как по качеству, так и по количеству. Изменениям подвержена любая часть позвоночника.

Дисплазия – это нарушение развития тканей и органов еще на этапе их формирования.

Чаще всего патология проявляется еще в младенческом возрасте и заметна сразу после рождения ребенка. Но иногда она прогрессирует и развивается только в подростковом возрасте или у взрослых людей.

Дисплазия наиболее характерно выражается в недоразвитости костной ткани позвоночника, что становится причиной непропорционального развития ребенка и нарушений в его телосложении. Визуально можно заметить, что по сравнению с туловищем конечности выглядят длиннее и неказистее.

Как проявляет себя ДСТ опорно-двигательного аппарата в детском возрасте

Наверное, одними из самых тяжелых симптомов дисплазии соединительной ткани у детей являются патологические изменения со стороны опорно-двигательного аппарата. Как известно, позвоночник и крупные суставы относятся к числу главнейших органов человеческого организма, что отвечают за такие его функции как подвижность и чувствительность, поэтому их поражение имеет весьма неприятные последствия.

Синдром дисплазии соединительной ткани у детей со стороны опорно-двигательной сферы проявляется отклонениями от норм в развитии позвоночного столба и нарушениями процессов формирования соединительной ткани суставов, что приводит к их гипермобильности и ослабеванию.

Суставная дисплазия у детей диагностируется в большинстве случаев сразу же после рождения. В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять следующие формы этого заболевания:

• дисплазия плечевого сустава;
• дисплазия локтевого сочленения;
• дисплазия тазобедренных суставов (наиболее распространенный вид);
• дисплазия коленного сустава у детей;
• дисплазия голеностопного сустава у детей.

Клиническая картина каждого конкретного вида дисплазии суставов зависит от целого ряда факторов:

• локализации патологического процесса;
• наличия наследственной предрасположенности;
• родовых травм и многое другое.

Врожденная дисплазия соединительной ткани тазобедренного сустава может проявляться укорачиванием одной из ножек младенца, асимметричностью ягодичных складок, невозможностью разводить согнутые в коленках ножки в стороны.

Наиболее часто встречается дисплазия соединительной ткани тазобедренного сустава

При дисплазии коленного сочленения возникает боль в области колена при движении, а также деформация коленной чашечки. У деток с диспластическими нарушениями в зоне плеча наблюдаются подвывихи в одноименном суставе, болезненность при движениях рукой, изменения формы лопатки.

Дисплазия позвоночника может проявить себя как в раннем детском возрасте, так и в достаточно взрослом.

Патологический процесс в костях позвоночного столба у малышей имеет те же симптомы, что и дисплазия соединительной ткани у взрослых. Нарушения в шейном отделе сопровождаются головными болями и проблемами с чувствительностью, а также двигательной функцией верхних конечностей. Дисплазия шейного отдела позвоночника у детей в большинстве случаев становится причиной формирования горба.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей возникает по тем же причинам, что и любой другой вид данного заболевания. Патологический процесс сопровождается развитием деформаций позвоночного ствола, нарушений походки, а иногда даже и полным обездвиживанием нижних конечностей. Нередко при дисплазии пояснично-крестцового отдела наблюдаются проблемы с мочеполовой системой, заболевания почек и органов малого таза.

Определение

Говоря о дисплазии позвоночника, имеется в виду заболевание врожденного характера, при котором присутствует аномальное строение позвонков. Они могут отличаться от нормы своим количеством или формой. Страдает любой отдел позвоночника. Деформации подвержены также:

• межпозвоночные диски;
• связки;
• нервы;
• хрящевая ткань;
• сосуды.

Обнаружить патологию могут сразу после того, как ребенок появился на свет или в более позднем возрасте.

Консервативное лечение прежде всего

Следует отметить, что сейчас предпочтительным вариантом считается консервативное лечение этого заболевания. В большинстве случаев оно дает достаточно хорошие и устойчивые результаты. Как и при других заболеваниях позвоночника, хирургическое лечение считается крайней мерой, которую применяют только тогда, когда заболевание начинает сказываться на работе внутренних органов человека. Впрочем, нестабильность в шейном отделе часто приводит к таким проблемам, поскольку позвоночный канал здесь достаточно узкий, и смещение позвонка может оказывать серьезное воздействие на спинной мозг. Именно поэтому хирургическое лечение этого заболевания применяется гораздо чаще, чем, например, оперативное вмешательство при грыже межпозвонкового диска.

Использование корсета при лечении нестабильности позвонков имеет свои минусы

В остальном же консервативные методы лечения этого заболевания не отличаются от лечения большинства других заболеваний позвоночника, основой являются гимнастика и массаж при нестабильности шейных позвонков. При этом пациенту приходится носить мягкий или жесткий шейный , который позволяет удерживать позвонки в их естественном положении.

Использование корсета при лечении данного заболевания часто необходимо, хотя оно и является «палкой о двух концах». Такой корсет действительно позволяет удерживать позвонки в нужном положении, благодаря чему минимизируется риск появления различных болевых синдромов и осложнений. Но, с другой стороны, его продолжительное использование может привести к тому, что ослабнем мышечный каркас и связочный аппарат шеи, а это значит, что при снятии корсета проблема немедленно вернется.

Именно поэтому использование корсета всегда сопровождают упражнения ЛФК при нестабильности шейных позвонков. При этом конкретные упражнения должны подбираться врачом индивидуально с учетом имеющейся проблемы, поскольку нестабильность – проблема достаточно сложная и требует внимательного к себе отношения.

Аналогично ситуация обстоит и с массажами. В этом случае специалист, выполняющий массаж, должен иметь очень высокую квалификацию, чтобы его работа принесла пользу, а не вред.

Отдельно следует отметить, что нестабильность шейных позвонков не терпит попыток самолечения и применения народных методов. Этой проблемой должен заниматься квалифицированный специалист, в противном случае человек рискует серьезно усложнить ситуацию, а чем грозит сильное сдавливание или повреждение спинного мозга в шейном отделе объяснять никому не нужно.

Лечение

При выявлении дисплазии позвоночника до шестимесячного возраста малыша предполагает приобретение и ношение особого устройства (стремена Павлика). Оно укрепляет, фиксирует связочный аппарат и суставы в естественном положении. Если такой метод не дал нужного результата, то специалист рекомендуют прибегнуть к оперативному вмешательству. Во время операции корректируют все врожденные дефекты. После нужно готовиться к наложению гипса. Его придется носить до тех пор, пока пораженная зона не восстановится. После двухлетнего возраста также показан радикальный метод (только под анестезией) и гипс. Также нужно некоторое время носить корсет.

В поясничном отделе

При дисплазии позвоночника в пояснично-крестцовом отделе, если имеет место спинномозговая грыжа, без операции не обойтись. Тут используют эндопротезы. Если основное заболевание дало осложнение на другие органы, назначается также медикаментозная терапия.

В шейном отделе

Тут предусмотрено ношение иммобилизирующего ошейника. Также показан специальный массаж. ЛФК при дисплазии шейного отдела позвоночника входит в комплексное лечение. Если имеют место угловые деформации сегментов конечностей, их корректируют оперативным способом. В помощь аппарат Иллизарова.

При правильном и своевременном лечении заболевание излечивается полностью.

Техника массажа при дисплазии

Профилактика

Профилактика болезни должна присутствовать еще при беременности, то есть до рождения малыша и после его появления на свет.

До рождения

Чтобы предупредить развитие дисплазии позвоночника у ребенка, следует еще до его рождения принять некоторые меры. Предупредить появление патологии помогут:

• частые прогулки беременной на свежем воздухе;
• правильное и полноценное питание;
• витаминизирование;
• следует употреблять больше кальция и продуктов, которые его содержат;
• отказаться от курения и спиртного;
• не употреблять без разрешения врача никакие лекарственные препараты.

После рождения

Когда малыш родился, не старайтесь его туго пеленать. В странах, где уже вовсе от этого отказались, дисплазия встречается намного реже. Суставы у малыша недоразвиты, а такие необдуманные действия родителей могут только ухудшить состояние ребенка. Если делать пеленание свободным, или отдать предпочтение распашонкам, то имеющаяся дисплазия может пройти сама собой, то есть суставы вправляются сами. Это даст возможность избежать серьезных осложнений после. Но, это не говорит о том, что наблюдаться у ортопеда уже не нужно.

Если ребенок уже более взрослый, то целесообразно отдать его на плавание, где укрепятся мышцы. Тогда рецидивы сводятся к минимуму. Также нужны ежедневные укрепляющие упражнения для мышц ног и рук. Тут можно отдать предпочтение катанию на велосипеде, зарядке и пр.

Развитие заболевания в крестце и пояснице

Заболевание поясничного отдела проявляется в различных формах.

Форма	Описание
Люмбализация	Образование одного или нескольких лишних позвонков в области поясницы. При этом количество позвонков в крестцовом отделе сокращается.
Спондилолиз	В результате развития заболевания позвонковые дуги размыкаются.
Расщепление позвоночника в районе поясницы	Бывает открытого и закрытого типа. Болезнь проявляется выпиранием спинного мозга через спинномозговой канал.
Сакрализация	Сращивание позвонков (S1 и L5).

Важно! Обнаружить дисплазию поясницы можно при помощи томографа и рентгена. Ортопеду под силу выявить проблему на первом обследовании

Такая патология провоцирует серьезные изменения в позвоночном столбе – чаще всего наблюдается изменение походки. В более запущенных случаях ребенок теряет способность самостоятельно ходить. Помимо этого, болезнь становится причиной развития проблем с почками, мочеиспускательными органами.

Такая патология провоцирует развитие других отклонений, связанных с локомоторной системой и внутренними органами

Все это относится к врожденной патологии. Однако кроме нее существует и приобретенная дисплазия. Чаще всего она развивается в результате родовой или послеродовой травмы.

В детском возрасте часто обнаруживают миелодисплазию поясницы. Заболевание провоцирует:

• боли в области спины;
• нарушение работы тазобедренных органов;
• плоскостопие;
• трофические нарушения.

При у новорожденного резко повышается опасность летального исхода.

Причины

Если говорить о причинах развития патологии, можно особенно выделить генетические отклонения и нарушения в развитии плода. Но и они поддаются классификации, если речь идет о дисплазии поясничного отдела:

• патологически измененные генетические клетки обоих родителей – по статистике составляют около 25% всех случаев развития порока;
• неправильное формирование плода в период 6-12 недель развития, нарушения строения органов в связи с неблагоприятными факторами и воздействиями – около 5-10% случаев;
• одновременное воздействие генетических факторов и неблагоприятной среды – свыше 50% всех случаев развития патологии.

При этом до 60% пороков наблюдаются сразу после рождения ребенка, остальные 40% могут получить развитие на протяжении жизни.

Лечение подбирается в зависимости от тяжести повреждения позвоночника и степени нарушения работы органов.

Какие признаки носит дисплазия тазобедренных суставов

Заболевание заключается в неправильном положении головки бедренной кости внутри вертлужной впадины, что приводит к трудностям при ходьбе, вплоть до инвалидности пострадавшего. Каковы симптомы дисплазии?

• изменение походки, хромота из-за асимметрии конечностей;
• неравномерное распределение веса на ноги;
• щелчок или хруст в тазобедренном суставе при ротации;
• разная величина доступного угла при разведении ног в стороны;
• болезненность при нагрузке на сустав;
• из-за растянутости суставной капсулы нарушается работа связочного аппарата, происходит привычный вывих или подвывих;
• по причине несбалансированной нагрузки развиваются дистрофические изменения в хрящевой ткани, что в тяжелых случаях приводит к очень ограниченной подвижности сустава.

У младенцев, которые еще не ходят самостоятельно, наблюдается выраженная асимметрия складок под ягодицей и со стороны бедра.

Популярное тугое пеленание с прямыми ногами приводит к хронической травме тазобедренных суставов новорожденного, которые вынужденно находятся в распрямленном состоянии по много часов в день.

Опасным осложнением дисплазии является коксаротроз, то есть деформация и истончение амортизирующих хрящей.

Если врожденная или приобретенная в младенчестве дисплазия была обнаружена своевременно, родители обратились за медицинской помощью и ответственно отнеслись ко всем мероприятиям по организации правильной работы суставов, прогноз на полное выздоровление очень благоприятный. При запоздалой диагностике, после года жизни ребенка, потребуется более широкий спектр вмешательств, вплоть до протезирования суставов. Однако даже в таком случае, человек сможет избежать инвалидности и ходить самостоятельно. Негативными последствиями поздней диагностики является то, что при неправильной нагрузке усиливается асимметрия конечностей. Костная ткань детей формируется чрезвычайно быстро, и ранние патологии усиливаются с возрастом.

Дисплазия тазобедренных суставов классифицируется с ортопедической точки зрения по степени тяжести:

• самая легкая, первая степень, при которой головка бедренной кости занимает анатомически правильное положение в вертлужной впадине, однако имеется недоразвитие суставной капсулы;
• более тяжелая, вторая степень, характеризуется выходом или смещением головки бедренной кости относительно вертлужной впадины;
• самая тяжелая, третья степень, кость полностью выходит за пределы анатомически корректного положения, ходьба без опоры невозможна.

Недоношенные дети и младенцы из группы риска осматриваются непосредственно после родов врачом педиатромортопедом для исключения дисплазии. Если диагноз подтверждается, мероприятия по лечению назначаются сразу же.

Виды недуга и их проявления

Дисплазия поясничного и дисплазия пояснично крестцового отдела позвоночника проявляются следующим образом:

1. Расщепление позвоночника в поясничном отделе (лат. spina bifida); имеет открытую и закрытую формы; выражается в том, что через отверстие спинномозгового канала может выпячиваться спинной мозг, покрытый мозговыми оболочками и истонченной кожей, т.е. имеет место спинномозговая грыжа. При этом часто бывает аномальное развитие спинного мозга и его оболочек.
2. Врожденный спондилолиз – нарушение развития позвоночника, которое характеризуется разъединением дужек смежных позвонков вследствие патологического развития позвонка с образованием двух не срастающихся окостеневших островков между нижним и верхним отростками суставов.
3. Патологические изменения в позвонках при спондилолизе

   Спондилолистез – соскальзывание позвонка вперед при заболевании врожденным спондилолизом.

4. Люмбализация – аномалия развития, при которой строение первого крестцового позвонка идентично строению поясничных позвонков. Вследствие этого крестцовый отдел уменьшается до четырех позвонков, а поясничный отдел увеличивается до шести единиц.
5. Сакрализация – порок развития, обратный люмбализации, при котором строение пятого крестцового позвонка сходно со структурой поясничных позвонков, таким образом, количество поясничных позвонков увеличивается до шести суставов.

Данные пороки развития диагностируются с помощью рентгенографии в нескольких проекциях, магнитной томографии и визуально – при осмотре врачом-ортопедом. Большую роль в своевременном и корректном лечении дисплазии поясничного отдела играет правильная послеродовая диагностика и корректная комплексная терапия.

В этом случае последствия будут минимальными и возможен благоприятный прогноз для дальнейшего развития новорожденных с пороками развития.

Диагностика дисплазии

Как же распознать дисплазию на ранних этапах? В роддоме, уже в раннем послеродовом периоде, можно провести диагностику, выполнив УЗИ тазобедренных суставов. Этот метод абсолютно безвреден и может дать достоверный результат о наличии у ребенка грубой патологии, такой, как вывих или предвывих тазобедренных суставов. Показанием могут являться все вышеизложенные симптомы данного заболевания. С целью раннего выявления порока развития сустава ортопеды рекомендуют делать УЗИ всем новорожденным. Но надо отметить, что в настоящее время это исследование все же делают только при подозрении на патологию или при выявлении факторов риска.

Даже если врач — специалист УЗИ-диагностики не заподозрил никаких отклонений от нормы, не стоит забывать: в возрасте 1 месяца ребенка должен осмотреть ортопед, и в этом же возрасте рекомендуется сделать первое УЗИ тазобедренного сустава. Это обязательное условие для раннего выявления дисплазии тазобедренных суставов. Начиная с 3 месяцев детям можно проводить рентген-исследование тазобедренных суставов, которое наиболее достоверно покажет наличие или отсутствие у ребенка одной из трех форм дисплазии (вывих, подвывих, предвывих). Основные сложности в диагностическом плане вызывает, конечно, первая степень дисплазии, которая может протекать абсолютно бессимптомно, и поставить диагноз можно, только сделав снимок. На рентгенограммах тазобедренных суставов ранние рентгенологические признаки дисплазии выявляются по специальной схеме, которая позволяет определить недоразвитие тазобедренного сустава и расположение головки бедра относительно суставной впадины. Основным показателем стабильности тазобедренного сустава является угол наклона крыши суставной впадины. Чем она круче, тем лучше опора, а сустав более стабилен. Учитывая этот основной показатель, можно определиться с методами профилактики и лечения дисплазии тазобедренных суставов.

Строение тазобедренного сустава

Тазобедренный сустав — подвижное соединение костей, позволяющее им перемещаться относительно друг друга и выполняющее опорную функцию, — является одним из крупных шарообразных суставов нашего тела. Он является основным опорным суставом и несет значительную нагрузку при ходьбе, беге, переносе тяжестей. Его форму можно представить в виде шара, расположенного в глубоком гнезде округлой формы. Суставная впадина тазобедренного сустава образована тазовой костью и называется вертлужной (ацетабулярной) впадиной. В ней находится головка бедренной кости, которая связана с телом бедренной кости при помощи шейки бедра. Несколько ниже шейки бедра находится костное возвышение, которое называется большим вертелом. К этому месту бедренной кости присоединяются мышцы ягодичной области. Суставную капсулу тазобедренного сустава укрепляют мощные связки, прикрепляющиеся одним концом к тазовой, а другим — к бедренной кости. Нормальная анатомия тазобедренных суставов определяется тремя основными параметрами: первый — это угол наклона крыши тазобедренного сустава — верхней части вертлужной впадины, второй — центрация головки бедра во впадине сустава и третий — величина поворота шейки бедра относительно ее тела.

К содержанию

Диагностика

Обследование заключается изначально в осмотре ребенка врачом ортопедом или неонатологом. После дается направление на:

• рентгенографию;
• ультразвуковую диагностику;
• магнитно-резонансную томографию.

Обычно достаточно одного рентгена, по результатам которого специалист устанавливает точный диагноз. Целесообразно сдать некоторые анализы, которые исключат поражение других органов.

Лучше пройти диагностическое обследование еще в младенчестве. Это даст возможность выявить патологию на начальном этапе, начать ее лечение и не допустить серьезных осложнений.

Характерные симптомы

Недостаточно знать причинные факторы, которые могут вызвать патологию, нужно научиться распознавать и признаки нестабильности позвоночника. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов на ее быстрое и успешное устранение. К самым распространенным признакам, свидетельствующим о нестабильности позвоночника в шейном отделе, относятся:

• болезненные ощущения в области шеи, которые, как правило, носят периодичный характер. Боль может усиливаться во время поворота головы или после интенсивной физической активности;

  Болит шея и затылок

• общая усталость организма, напряжение в области шеи. Даже при незначительной физической нагрузке возникает утомляемость;
• снижение чувствительности на некоторых участках тела;
• изменение формы позвоночника (деформация). Если голова зафиксирована в одном положении, то болевой синдром стихает, но при длительном пребывании может произойти деформация позвоночника. В редких случаях патологические изменения настолько сильные, что их можно заметить без каких-либо приборов или инструментов;
• признаки невралгии (нервная система больного начинает реагировать на проявление патологии). Возникают подергивания или онемение конечностей, ощущение слабости в руках или частые прострелы;

  Невралгия

• сильное головокружение, снижение остроты зрения, появление шума в ушах. Все эти признаки свидетельствуют о защемлении позвоночной артерии.

Второй период (шейный отдел). Нестабильность

При появлении первых подозрительных симптомов нужно как можно скорее обратиться за помощью к врачу. Только при своевременном диагностическом осмотре и постановлении диагноза можно устранить признаки патологии за максимально короткий период.

Диспластический сколиоз поясничного отдела позвоночного столба

Чаще всего сколиоз (от греческого «искривление») вышеуказанного отдела позвоночника развивается как врожденная патология или как результат врожденных костных деформаций, вызванных дисплазией. Позвоночник при сколиозе может иметь искривления в различных отделах (например, в шейном, грудном, поясничном, крестцовом, копчиковом) и от одной до четырех вершин, которые выступают в роли своеобразных компенсирующих противоискривлений, уравновешивающих дугу кривизны позвоночного столба.

Главные клинические проявления диспластического сколиоза поясницы характеризуются невыраженностью треугольника талии и наличием выпирания позвонков с одной стороны в паравертебральной области, появляющегося из-за определенного угла поворота позвоночных суставов.

По причине искривления, вызванного патологическим сколиотическим процессом, ухудшаются амортизационные качества позвоночного столба, уменьшается его адаптированность и выносливость к нагрузкам, нарушается гибкость позвоночного столба, могут появиться боли в поясничном отделе. Выраженное искривление поясничного отдела позвоночного столба сопровождается дисфункцией органов таза и нижних конечностей. Чаще всего диспластический сколиоз проявляется у детей в возрасте от 3 до 6 лет.

По результатам рентгенографических исследований определяют четыре степени диспластического сколиоза:

1. Первая степень (кривизна до 10°).
2. Вторая степень (кривизна от 10° до 25°).
3. Третья степень (кривизна может достигать 60°, изменения формы поясничного отдела имеют фиксированный характер, появляется перекос тазовых и крестцовых костей, укорочение одной из нижних конечностей по отношению к другой).
4. Четвертая степень (кривизна превышает 60°, боковой наклон имеет явное выражение, диагностируется скручивание позвоночного столба, сильный болевой синдром, потеря чувствительности и мобильности позвоночника).

Диспластический сколиоз поясницы может иметь как компенсированную (стабильную, непрогрессирующую), так и декомпенсированную (прогрессирующую, с заметным отклонением положения проекции центра тяжести тела от средней линии и увеличенной мобильностью позвоночного столба) разновидности. Сколиоз в прогрессирующей стадии зачастую выявляется у подростков и детей во время гормональных изменений и интенсивного роста.

Следует отметить, что в ряде случаев диспластические деформации распространяются на мышечно-связочный аппарат позвоночного столба, что наряду с искривлением влияет на течение сколиоза, усиливая прогрессирование заболевания.

Что является причиной развития шейной нестабильности

Нестабильность в ШОП – это функциональное отклонение, вызванное патологической мобильностью в шейном отделе позвоночника, которая проявляется локальным увеличением амплитуды движений, смещением тел позвонков относительно суставной оси и появлением избыточной свободы в движениях шеей.

При нестабильности в ШОП позвонки могут пережимать нервы и кровеносные сосуды

Перед тем, как определиться с основными причинами патологии, следует разобраться, почему все-таки возникает нестабильность шейных позвонков у человека?

Дело в том, что шейный сегмент позвоночного столба в составе семи позвонков представляет собой сложную конструкцию, которая одновременно обладает как высокой подвижностью, так и отличной стабильностью.

Что это значит? С одной стороны шея является тем местом, где происходить невероятно большое количество движений: наклоны, повороты, кивки, покачивания, вращательные движения и тому подобное. С другой стороны, данный отдел позвоночника служит своеобразной опорой для головы, на которой она надежно держится.

Когда баланс двух функциональных показателей нарушается, а мобильность позвонков увеличивается, принято говорить о развитии нестабильности ШОП. Причин у подобного состояния может быть несколько. В первую очередь виновниками гиперморбильности шейного отдела позвоночного столба являются травмы (включая родовые).

Травма может привести к нестабильности ШОП

В большинстве клинических случаев при диагностике проблем в области шейного позвоночного сегмента у взрослых пациентов обнаруживается остеохондроз или другие заболевания дегенеративно-дистрофического характера, которые ведут к истончению гиалинового хряща и ослабеванию связочного аппарата.

Третей, но не менее распространенной причиной, есть аномалии развития или дисплазии суставов шеи, связок, мышц, собственно тел позвонков.

Дисплазия шейного отдела

Дисплазия шейного отдела позвоночника становится причиной головных болей и дисфункции рук. С течением времени неправильное развитие данного отдела приводит к появлению горба. Наблюдается изменение в наклоне шеи. Такая дисфункция не дает возможности вести полноценный образ жизни и является серьезным внешним дефектом. Как следствие – появляются неврологические патологии.

Диспластические изменения в шейном отделе позвоночника характеризуются патологической подвижностью в позвоночном сегменте. Имеют место смещение позвонков, их находят обычно при рентгенологическом обследовании.

Развивается заболевание в области межпозвоночных суставов, в теле позвоночника и его связках. Имеется ряд признаков, по которым можно установить диагноз, это:

• ассиметрия надплечий, лопаток и лица;
• плоскостопие;
• нестабильность суставов (локтевого, плечевого, коленного) и др.

Причины появления дисплазии в шейном отделе те же, что и при поражении крестцово-поясничного.

Лечебные мероприятия

Диспластический сколиоз в стадии компенсации первой и второй степеней лечится в основном консервативным путем. В ходе терапии используется лечебная физкультура или гимнастика, частичная растяжка позвоночного столба, укрепление мышечного корсета туловища и спины, массаж спинных мышц, плавание различными стилями при условии уменьшенной нагрузки на позвоночные отделы. В ортопедии существует ряд специальных гимнастических методик для приостановления патологических деформаций при сколиозе.

Широкое применение получила традиционная лечебная физкультура, сочетающая определенные физические нагрузки на конкретные группы мышц с дыхательной гимнастикой и общей тренировкой организма. Основной эффект такой специальной гимнастики заключается в повышении результативности общей терапии и приостановлении прогрессирования заболевания. Лечебная гимнастика при диспластическом сколиозе назначается лечащим врачом-ортопедом, комплекс упражнений разрабатывается специалистом по ЛФК, сами занятия проводятся соответствующим инструктором, а в ряде сложных случаев – врачом по ЛФК.

Конечно, для стабильного приостановления патологических сколиотических процессов в поясничном отделе следует придерживаться здорового образа жизни и полноценного рациона. В меню пациента должно быть достаточное количество витаминов (витамины группы В, витамины А, Е, К), микроэлементов (кальция, магния, цинка, бора), клетчатки.

Следует носить удобную обувь, на каблуке не выше 3-4 см, делать утреннюю зарядку, регулярно бывать на свежем воздухе, заниматься легкими видами спорта (бег, плавание, гребля, катание на лыжах, велоспорт, волейбол). Необходимо регулярно посещать ортопеда для обследования и предупреждения дальнейшего развития сколиотического процесса.

Декомпенсированный диспластический сколиоз в стадии прогрессирования лечится путем стабилизации патологических деформаций при помощи ношения ортопедических фиксирующих корсетов на спине и по возможности полного снятия нагрузок на позвоночный столб. Широко применяется ручной массаж спины, живота, профилактическая физкультура для усиления и укрепления структуры мышц брюшной стенки и спины. Возможно использование электростимуляции поясничного отдела, включая воздействие на костные, мышечные и связочные структуры позвоночного столба. Хирургическая терапия декомпенсированного сколиоза поясницы применяется при неуклонном прогрессировании и безрезультатности консервативного лечения. В этом случае противопоказаны к применению мануальная терапия, расшатывающая позвоночный столб, и сильное тепловое воздействие, которое приводит к расслаблению мышечно-связочного аппарата, отвечающего за стабильность позвоночного столба.

Основными профилактическими мерами, предупреждающими прогрессирование диспластического сколиоза, являются своевременное лечение, ношение легкого фиксирующего корсета, курсы массажа, воздействие рациональных нагрузок на позвоночник и лечебная гимнастика.

Прогноз и продолжительность жизни

Когда деформация прогрессирует, несмотря на нехирургическое лечение, оперативное сращение необходимо для предотвращения компрессии спинного мозга и спастической параплегии.

Чаще всего пациентам требуется полное эндопротезирование тазобедренного сустава в возрасте 30-40 лет. Проблемы с дыханием из-за формы грудной клетки требуют применения кислородных масок и СИПАП-терапии (искусственной вентиляции легких) для нормального снабжения кислородом мозга и тела.

При своевременном лечении и медицинском сопровождении пациенты со спондилоэпифизарной дисплазией ведут полноценную жизнь. Инвалидность полагается, если изменения в суставах значительны и нарушают трудоспособность.

Профилактика различных видов дисплазии у плода

Основными мерами профилактики дисплазии поясничного отдела, как и других разновидностей дисплазий, является здоровый образ жизни родителей до и после зачатия, предупреждение травмирования беременной, профилактика вирусных заболеваний и различного рода интоксикаций (недопущение употребления спиртных напитков, никотина, некоторых лекарственных средств, имеющих соответствующие противопоказания) в период беременности, а также своевременное обращение в медико-генетическую консультацию в случае близкородственных браков, возрастного родительства (для женщин старше 35 и мужчин старше 45 лет) и при имевших ранее место аномалий развития при беременностях.

Что такое спондилоэпифизарная дисплазия

Форма скелетной дисплазии называется остеохондроплазией, что означает дефекты в развитии хрящей и костей. По МКБ-10 относится к дефектам роста трубчатых костей и позвоночника (код Q77.7). Патология влияет на длину верхних и нижних конечностей, форму позвонков.

Болезнь касается недоразвития и фрагментации хрящей и эпифизов – закругленных и расширенных краев длинных костей. Выделяют две формы спондилоэпифизарной дисплазии: врожденную и позднюю.

Причины появления и группы риска

Спондилоэпифизарная дисплазия, которая появляется у новорожденных, связана с мутацией гена COL2A1. Белок, производимый по данной «инструкции» генетического кода, является дефектным.

Мутация при заболевании может быть спорадической – случайной, произошедшей во время слияния сперматозоида и яйцеклетки. Затем она может передаваться от матери или отца ребенку. Риск передачи генетического нарушения составляет 50 %.

Ген COL2A1 находится на длинном плече 12-й хромосомы и связан с созданием коллагена типа II. Коллаген является одним из главных белков соединительной ткани, связывающей структурой между клетками, костями и органами.

Коллаген II типа наиболее распространен в хрящах и желеобразной жидкости, составляющей стекловидное тело глаза, а также в костях. Поэтому мутации приводят к аномальному росту скелета.

Что такое поздняя спондилодисплазия? Это генетическая аномалия, которая проявляется после 5 лет утиной походкой и увеличением лордоза в пояснице. Данная форма протекает мягче, поскольку дети рождаются без аномалий.

Причина патологии – дефектная область хромосомы Xp22. Развивается только у лиц мужского пола, а заболевание передается от матери-носителя. Риск рождения ребенка с аномальным геном составляет 25 %.

Данный ген кодирует 140 аминокислот, участвующих в везикулярном транспорте материала для строительства различных белков.

Симптомы

Специфические симптомы отличаются в каждом конкретном случае, но чаще всего они заметны еще при рождении. Дефицит роста обнаруживается в пренатальном периоде. Руки ребенка выглядят слишком длинными по отношению к туловищу, а шея – непропорционально короткой. Рост человека со спондилоэпифизарной дисплазией составляет 84-128 см.

К другим симптомам относятся следующие деформации:

1. Нарушение развития позвоночника, увеличение лордоза в пояснице или грудного кифоза, сколиотические изменения. С возрастом дефекты усиливаются, развивается нестабильность шейного отдела, появляются боли. Повышается риск защемления седалищного нерва.
2. Скованность и контрактуры в коленях, бедрах и локтях. Со временем развиваются деформации тазобедренного сустава, бедренная кость отклоняется внутрь или наружу – вальгус или варус. На фоне повреждения суставов возникают ранние артрозы, вывихи.
3. Туловище выглядит широким и бочкообразным, наблюдается килевидная грудная клетка – выпячивание.
4. При рождении у детей обнаруживается косолапость. С возрастом возникают трудности с разгибанием рук и ног, диапазон движений ограничен.
5. В раннем детстве диагностируется сниженный мышечный тонус и слабость. При сочетании с пороками скелетной системы это приводит к нарушению ходьбы, формированию аномального стереотипа походки.
6. Редко наблюдается недоразвитие скуловых частей лица: плоское лицо, расщелина неба. Характерно расположение глаз на большом расстоянии (гипертелоризм), близорукость и патология стекловидного тела. Реже развивается отслойка сетчатки.
7. В детском возрасте возможна нейросенсорная тугоухость – нарушение передачи звуковых вибраций в мозг из-за патологий внутреннего уха или слухового нерва.
8. Интеллект развивается нормально, но возможны некоторые задержки в развитии детей из-за физических аномалий.
9. Форма грудной клетки отражается на объеме легких. Искривление позвоночника с возрастом может привести к рестриктивному заболеванию легких, повысить риск инфекций, сердечной недостаточности и апноэ.

Однако далеко не у каждого ребенка с таким диагнозом появляются все перечисленные симптомы.

Классификация дисплазии позвоночника

Как классифицируют дисплазию

В зависимости от места и степени повреждения сегментов позвоночника различают такие виды дисплазии:

• Дисплазия, при которой происходит равномерное поражение позвонков и эпифиза.
• Гемидисплазия вызывает поражение эпифиза верхних и нижних конечностей.
• Эпифизарная дисплазия представляет собой поражение позвонков, сопровождающееся повреждением эпифиза.
• Дисплазия, которая становится причиной патологических изменений позвонка, даже при незначительных повреждениях эпифиза.

Этиология и последствия

Точной этиологии возникновения диспластического сколиоза не существует.

Основные теории его образования:

• Е. А. Абольмасовой — Врождённая спинномозговая патология, дисрафический статус.

• Теория первичного нарушения роста отдельных элементов позвоночного столба. Основывается на законе Гонтера – Фолькмана – «костная ткань, находясь под большой нагрузкой – замедляется в росте, уплотняется, а менее загруженная – растёт быстрее».
• Теория Bisgord и Musselmann односторонней задержки роста одного или нескольких позвонков из-за эпидистрофии, врождённой аномалии.
• Обменная теория I. Ponsetti врожденных расстройств обмена соединительной ткани.
• Смещение студенистого ядра при разрушении росткового эпифизарного хряща (из-за нарушения обмена соединительной ткани) в выпуклую сторону, что нарушает подвижность позвоночника и предопределяет развитие деформации – первичный фактор в развитии патологии. Включение мышечной системы, механизмов равновесия, нарушение роста – вторичные факторы. (Патогенетическая теория А. И. Казьмина совместно с учениками).

Диспластические сколиозы приводят не только к обезображиванию фигуры ребёнка, но и к нарушению деятельности сердечно – сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта. В тяжёлых случаях патология может привести к сдавлению спинного мозга. С парезом и параличом нижних конечностей.

О патологии

Диспластический сколиоз – самая тяжёлая из форм поражения позвонков, вследствие дисплазии пояснично-крестцового отдела.

Знакомство с научными терминами, обозначающими проблему, помогает лучше понять суть патологического процесса:

• Дисплазия позвонка – обобщающее понятие, используемое для обозначения вариантов его порочного развития.
• Сколиоз – искривление позвоночника во фронтальной плоскости, сочетающееся с поворотом позвонков.
• Дизрафия – отсутствие спаяния (дословно). Общее обозначение врождённого незаращения составляющих позвоночника.
• Дисмелия – отсутствие органа.
• Спондилолиз – дефектная щель между суставами позвоночной дуги.
• Люмбализация (синоним люмбаризация) – увеличение числа поясничных позвонков за счёт агенезии XII ребра. Вариант патологии – нет блокировки I и II крестцового позвонка с подвздошной костью.
• Сакрализация – аномальная идентичность нижнего поясничного позвонка крестцовым – блокирование поперечного отростка пятого позвонка с подвздошной костью, либо полное срастание.
• Spina bifida – незаращение позвоночного канала за счёт нарушения слияния дуг или тел позвонков.

История существования болезни

Первым известным вертебрологом, изучавшим сколиоз, был Гиппократ. Он считал, что данная патология — результат нарушения мышечного равновесия. Восстанавливалось равновесие путём вытяжения туловища синхронно с давлением на горб. Метод просуществовал до XVI века.

Первый лечебный корсет был разработан в XVI веке Амбруазом Паре. Затем стали изготавливать корсеты для тракции туловища по оси и фиксации данного положения.

Лечебную гимнастику и водные процедуры стали применять с начала I века до нашей эры с подачи Цельса. Начало XX века ознаменовалось модой на гимнастику Клаппа. Специальные упражнения увеличивали мобильность позвоночника, воздействуя на него и на окружающие мышцы.

Отечественные ортопеды предложили тренировку дозировать и систематизировать. Она должна была улучшать дыхание, работу сердца, сосудов. Кроме того российские учёные выдвинули метод электростимуляции для борьбы с прогрессированием патологии.

Комплексный подход к лечению сколиоза был выработан к 60-м годам XX века. Но многие ортопеды считали, что консервативное лечение помогает лишь на начальных этапах развития болезни.

Хирургическое лечение тяжёлых прогрессирующих форм стало эффективно только в середине 20 века. До этого хирургические изыскания – иссечение и резекция ребёр, пересечение и пересадка мышц заканчивались плачевно.

Изучение сколиоза продолжается. До сих пор до конца не установлены причины заболевания.

Классификация

При отнесении диспластической патологии к единой классификационной группе мнения вертебрологов, ортопедов разошлись:

1. Мнение первое. Дисплазию пояснично-крестцового отдела позвоночника (спондилолиз, люмбализация, сакрализация) нужно относить к группе врождённых сколиозов.
2. Мнение второе. Патология выделяется Е. А. Абольмасовой в группе идиопатических (невыясненной этиологии) сколиозов. Термины «идеопатический» и «диспластический» становятся идентичными в некоторых научных трудах.
3. Мнение третье. А. А. Козловский при поддержке отечественных ортопедов выдвинул патологию в отдельную группу.

Зарубежные авторы термин «диспластические сколиозы» практически не применяют. Ведущим принципом классификации является возрастное деление и типичность вариантов деформации.

Отечественные физиологи предпочитают классификацию:

• Патогенетическую — на основе ведущего фактора. Диспластический синдром они относят к дискогенному сколиозу.
• Морфологическую – выделенную с учётом функционального и структурных компонентов искривления позвоночника.

Степень деформации позвоночника определяется различными классификациями. Популярность получила классификация В. Д. Чаклина (1958), учитывающая истинный угол основной кривизны:

Сепень	Угол искривления
I степень	180 — 185°
II степень	174 — 155°
III степень	154 — 100°
IV степень	90° и менее

Распространённость и значимость

Распространённость идиопатических сколиозов, с которым ассоциируют ряд учёных диспластический сколиоз среди структурных деформаций позвоночника составляет, около 15,3%. Поясничный и комбинированный тип сколиоза, согласно сводным данным, полученным зарубежными и отечественными вертебрологами, составляет от 9 до 37% среди общего числа сколиозов. Тотальный сколиоз встречается очень редко.

Значимость существующей патологии вырастает, когда начинается усиленный рост ребёнка и в патологический процесс вовлекаются новые ткани и внутренние системы. Важно раннее выявление патологии, чему способствуют скрининговые медицинские осмотры разных возрастных групп детей. При выявлении сколиоза нужно не оставлять ребёнка «под наблюдением», а сразу же передавать его профильному специалисту для определения стратегии и тактики лечения.

Клинические проявления дисплазии позвоночника

Первые симптомы могут возникать в разном возрасте, как у маленьких детей, так и у подростков. Поэтому стоит при первых же проявлениях болезни обращаться к специалистам. Ведь своевременное лечение сможет дать положительный результат и предотвратит дальнейшее развитие дисплазии.

Самым распространенным симптомом является недоразвитость костных структур позвоночника и отставание в росте.

Такой процесс провоцирует нарушения пропорции телосложения, при котором наблюдается удлинение нижних и верхних конечностей относительно туловища ребенка.

Рентген дает четкую картину дисплазии

Вместе с этим изменяется положение позвоночного столба, и возникают различные заболевания в организме человека. Пострадать может не только позвоночник, но и нижние, и верхние конечности.

В процессе развития дисплазии на рентгеновских снимках четко просматривается уплотнение суставов и тел поясничного отдела позвоночника. При этом также изменяется внешний вид позвонков грудопоясничной части. Все эти проявления болезни могут привести не только к ухудшению эстетичного вида человека, но и к развитию вторичных и очень серьезных заболеваний.

Симптоматика и диагностика

А знаете ли вы, что…

Следующий факт

Деформация обнаруживается у детей младшего школьного возраста. Первая дуга искривления локализуется в пояснично – крестцовом отделе позвоночника. Аномалия развития V поясничного и I крестцового отдела позвоночника – наиболее частая. У ряда больных выявляют дисплазию или недоразвитие нижнего отдела спинного мозга.

Дисрафические состояния, сопровождающие патологию:

• Нарушение чувствительности на отдельных участках тела;
• Синюшная окраска кожи;
• искривление пальцев стопы;
• энурез;
• Ассиметрия сухожильных рефлексов;
• Сосудистые рефлексы.

Вертеброгенные симптомы, характерные для диспластического сколиоза:

• резкая торсия тел позвоночника;
• развитие больших компенсаторных дуг противоискривления в грудном отделе позвоночника;
• тяжёлое обезображивание грудной клетки, снижающее жизненную ёмкость лёгких
• образование полого рёберного горба.

На рентгене обнаруживается:

• расширение межпозвоночной щели,
• веер из позвонков на выпуклой стороне искривления,
• резкий поворот позвонков вокруг вертикальной оси,
• позвонки клиновидной формы вверху деформации,
• скошенность позвонков в двух плоскостях,

Выбор терапии зависит от степени изменения позвоночника, его стабильности. Измерение величин должно осуществляться по единой и достаточно объективной методике.

Основной метод диагностики – рентгенография. Экспозиция облучения пациентов должна быть, возможно, минимальной, поскольку в течение жизни им придётся часто проходить эту процедуру.

Угол искривления определяют на рентгенограммах позвоночника, выполненных в положении стоя и лёжа.

Методы диагностики

Диагностика врожденной дисплазии основана на выявлении симптомов, сборе анамнеза и клинических анализов. Используется рентгенография для изучения костной системы. Целью является выявление изменений, связанных со спондилоэпифизарной дисплазией. Если обследование проводится перед хирургическим вмешательством, то делают МРТ-диагностику.

Молекулярно-генетическое тестирование подтверждает изменения в гене. Тест доступен только в специальных лабораториях.

Диагноз предполагает наличие непропорционально короткого туловища и подтверждается характерными изменениями позвонков. Полное рентгенографическое обследование выявляет изменения в эпифизах у детей и развитие остеоартроза в более позднем возрасте.

Наиболее важным диагностическим методом является изучение семейной истории заболеваний на протяжении трех поколений. Как определить дисплазию до рождения ребенка? С помощью ультразвуковой диагностики на третьем триместре беременности.

Методы лечения

Лечение является индивидуальном, поскольку состояние влияет на многие системы организма. Некоторые дети нуждаются только в тщательном наблюдении. Другим требуется нехирургическое или хирургическое лечение для восстановления функций суставов и позвоночника.

Ортопедические приспособления

При легкой степени сколиоза используют только общеукрепляющие упражнения, а начиная со 2 и 3 степеней, требуются корсеты. Ортопедические приспособления помогают только до формирования скелета – полового созревания.

Используются ортезы для шейного и грудного отделов, для коррекции деформации коленного и голеностопного суставов. В раннем детском возрасте иногда носят туторы при дисплазии тазобедренного сустава.

Врачи следят за состоянием позвоночника, нестабильностью тазобедренного и коленного суставов, дегенеративными заболеваниями до подросткового возраста. Нередко после 13-16 лет требуется хирургическое вмешательство. Проблемы с походкой и нестабильностью шеи заставляют пользоваться инвалидной коляской.

Очки прописывают для коррекции зрения. Используются слуховые аппараты.

Хирургия

Нестабильность сустава между первым и вторым шейными позвонками развивается из-за недоразвития зуба второго позвонка и слабости связок. Симптомы сдавления спинного мозга развиваются у 33-65 % пациентов.

Проблемы с дыханием, слабость мышц и нарушения походки указывают на проблемы шейного отдела. Небольшие травмы могут привести к серьезным симптомам. Обычно проблема шейного отдела сочетается с выраженным низким ростом и тяжелым варусным поражением коленей.

При выявлении нестабильности позвонков проводится их хирургическое сращивание – ламинэктомия первого позвонка у пациентов с небольшим диаметром канала. У детей в возрасте до 5 лет позвонок не проходит полностью фазу окостенения, поэтому требуется его сращивание с затылочной костью.

Операции, выполняемые без винтов и пластин, требуют постоперационной стабилизации шейного отдела. Но чаще проводятся вмешательства с применением металлических элементов.

Сколиоз развивается относительно рано и выявляется до 10 лет. Искривление прогрессирует неравномерно: периоды остановки в развитии сочетаются с резким ухудшением. В младшем возрасте сколиоз исправляют с помощью корсетов.

Хирурги настаивают на вмешательстве при искривлениях более 35 градусов даже у растущих детей. В возрасте 8-12 лет устанавливают «растущие» конструкции в виде рельсов, которые позволяют каркасу растягиваться. В старшем возрасте устанавливаются винты, фиксирующие позвонки.

Для корректировки варусной деформации бедренной кости проводится вальгусная остеотомия. После процедуры снижаются боли, улучшается диапазон движений и выравнивается положение проксимального отдела бедра.

При множественном поражении суставов нижних конечностей проводится двусторонняя остеотомия проксимальной части большеберцовой кости. После операции деформация корректируется внешней фиксацией (по типу аппарата Илизарова), чтобы снизить деформацию коленного сустава.

Для пациентов с подвывихами тазобедренного сустава и остеоартритом проводится остеотомия головки бедренной кости. Артроскопия применяется при эпифизарной дисплазии, повреждениях хряща, появлении инородных тел в суставе.

При дефектах развития черепа требуется поэтапная реконструктивная хирургия.

ЛФК и массаж

Из-за нестабильности шейного отдела пациентам нужно избегать активности, связанной с повышенным риском травм головы и шеи. Однако им разрешена езда на велотренажере, танцы, аэробика низкой интенсивности, гребля, плавание, ходьба, аквааэробика.

При наличии контрактуры суставов проводятся сеансы физиотерапии и массажа: электрофорез с анальгетиками, магнитная терапия.

Основные примеры пассивно-активных упражнений для повышения диапазона движений в суставах:

1. Пациент лежит на спине, физиотерапевт (родитель) проводит наружное вращение в тазобедренном суставе, удерживая ногу с согнутым коленом.
2. Маховые движения выпрямленной ногой с опорой на стул – махи вперед-назад и в сторону. Натягивание носков на себя в положении лежа на спине.
3. В положении на четвереньках выполняется разворот туловища наружу с подъемом руки – взгляд устремляется на кисть, голова также развернута.
4. Для укрепления мышц используются изометрические упражнения: подъемы прямых ног из положения лежа на животе, разгибание колена с сопротивлением эспандеру, попеременный подъем ноги и противоположной руки, лежа животом на фитболе. Применяют тяговые упражнения с эластичными лентами, ползание на четвереньках или по-пластунски.