Болезнь Стилла – это системное заболевание, которое проявляется полиартритом, лихорадкой, преходящими кожными высыпаниями и поражением внутренних органов воспалительного характера.

Кожные проявления болезни Стилла

Заболевание впервые было описано английским врачом Джорджем Стиллом в 1897 году, на протяжении многих лет считалось одной из форм ювенильного артрита, то есть воспаления суставов, развивающегося у детей и подростков. В отдельную нозологическую единицу болезнь Стилла была выделена только в 1971 году, после того как Эрик Байуотерс опубликовал научную работу, в которой он описал многочисленные случаи данной патологии, наблюдаемой им у взрослых пациентов.

Распространенность болезни Стилла составляет примерно 1 случай на каждые 100 000 населения, с одинаковой частотой страдают мужчины и женщины. Она может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

Диагностика болезни Стилла нередко бывает затруднительной, так как отсутствуют специфические симптомы заболевания. Больным нередко ставится ошибочный диагноз «сепсис» и назначаются повторные курсы антибиотикотерапии. Как показывают данные медицинской статистики, примерно в 5% случаев врачи первоначально трактуют клинические проявления болезни Стилла как симптомы лихорадки неясного генеза.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Стилла у взрослых. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ауто-воспалительные синдромы представляют собой группу расстройств, характеризующихся повторяющимися эпизодами воспаления из-за аномалии врожденной иммунной системы. Симптомы синдромов часто включают периодические лихорадки, сыпь, боли в животе, боли в суставах, боли в костях и другие характерные признаки, связанные с хроническим воспалением. Эти расстройства включают периодические синдромы, связанные с криоприном (хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром и синдром Макла-Уэллса), синдром гипериммуноглобулина D, семейную средиземноморскую лихорадку, TRAPS-синдром, синдром Шницлера и дефицит мевалонаткиназы.

Аутоиммунные расстройства представляют собой группу расстройств, при которых нарушения, влияющие на адаптивную иммунную систему, состоят из клеток и белков (антител), которые должны защищать организм от инфекции. Эти антитела по ошибке атакуют здоровые ткани и могут называться аутоантителами. Симптомы, общие для многих аутоиммунных расстройств, включают повторные эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, боли в суставах и другие симптомы, связанные с хроническим воспалением. Аутоиммунные нарушения, которые могут напоминать болезнь Стилла у взрослых, включают системную красную волчанку, дерматомиозит и ревматоидный артрит.

Широкое разнообразие дополнительных расстройств может напоминать начало болезни Стилла у взрослых, включая синдром Рейтера, воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), sweet-синдром (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз), некоторые виды рака, такие как лимфома и лейкоз, и некоторые инфекции, такие как туберкулез, мононуклеоз и токсоплазмоз.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

• краснухи;
• цитомегаловируса;
• парагриппа;
• вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Причины и факторы риска

Точные причины болезни Стилла неизвестны. На инфекционный характер заболевания указывают высокая лихорадка, лимфаденопатия, лейкоцитоз, а также внезапное начало. Однако пока не удалось выявить единого возбудителя. У некоторых больных выделяют цитомегаловирус, а у других вирус краснухи. В литературе описаны случаи заболевания болезнью Стилла, ассоциированные с эшерихиями, микоплазмой, вирусами Эпштейна – Барра и парагриппа.

Точные причины болезни Стилла неизвестны, но многие симптомы указывают на инфекционный характер заболевания

У некоторых пациентов наблюдается сочетание болезни Стилла с аллергическим васкулитом. Это обстоятельство позволяет предположить аутоиммунный генез заболевания.

Мер по предотвращению болезни Стилла не разработано, поскольку неясен механизм ее возникновения.

Нельзя полностью исключить и наличие наследственной предрасположенности, хотя до сих пор не получены точные данные, подтверждающие связь между рассматриваемой патологией и локусами HLA (лейкоцитарного антигена человека).

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
6. Увеличение селезенки или печени.
7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Стандартные методы лечения

Лечение

Много разных методов терапии были опробованы для лечения людей с болезнью Стилла. Ни одно лечение не оказалось неизменно эффективным во всех случаях. Разнообразные лекарства, принимаемые по отдельности или в комбинации, могут использоваться для лечения пораженных лиц.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) часто используются для лечения симптомов воспаления. Лихорадка, боль в суставах и костях положительно ответили на лечение этими препаратами. Другие обезболивающие (анальгетики), такие как ацетаминофен и парацетамол, также могут быть использованы.

Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, могут использоваться для лечения системных симптомов. Пострадавшие люди могут получать высокие дозы кортикостероидов на начальном этапе с постепенным снижением дозировки с течением времени.

Длительное использование кортикостероидов связано с множеством побочных эффектов, и исследователи в данное время изучают препараты, которые могут заменить кортикостероиды или разрешить использование более низких доз кортикостероидов.

Одним из препаратов, обычно используемых в сочетании с кортикостероидами для лечения людей с началом болезни, является иммунодепрессант метотрексат. Метотрексат обычно используется для лечения артрита и других ревматических заболеваний. При применении у лиц с болезнью Стилла метотрексат может быть известен как «стероид-сберегающий агент», поскольку он позволяет использовать более низкие дозы кортикостероидов, тем самым снижая связанный с этим риск побочных эффектов.

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Признаки и симптомы

Симптомы, прогрессирование и степень тяжести заболевания у взрослых по-прежнему сильно варьируются от одного человека к другому. У некоторых людей может развиться только один случайный эпизод, который реагирует на лечение и разрешается в течение одного года. В некоторых случаях новый эпизод не возникает или возникает через множества лет спустя. У других людей может развиться хроническое заболевание, при котором эпизоды приходят и уходят, часто с интервалом в несколько лет и без каких-либо симптомов между эпизодами. Тем не менее, другие люди могут испытывать частые эпизоды, которые происходят каждые несколько недель или месяцев.

У людей с хроническим взрослым началом болезнь Стилла может иметь форму, преимущественно характеризующуюся лихорадкой, или форму, преимущественно характеризующуюся заболеванием суставов (хронический артрит). Хроническое начало болезни у взрослого может потенциально вызывать долгосрочные, тяжелые и инвалидизирующие осложнения.

У большинства людей с болезнью Стилла развивается некоторая комбинация признаков, обычно связанных с системным воспалительным заболеванием. Такие признаки включают скачкообразную лихорадку, превышающую 102,2 градуса по Фаренгейту (39 градусов по Цельсию), боль в суставах (артралгия) и воспаление (артрит), мышечные боли (миалгия) и кожную сыпь (см. фото).

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

• высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
• увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
• хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
• С-реактивный белок;
• повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
• высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

• рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
• пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
• биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
• консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

• повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
• боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
• сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
• повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

• боли пекущего характера в горле;
• увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
• признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
• отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Диагностика

Стилл-синдром не имеет собственных отличительных признаков, которые позволили бы точно выявить его, и определяется по набору симптомов. Выявить синдром­ у взрослых можно, если провести множество исследований, включая УЗИ, кардиограмму и МРТ. При болезни возникает сужение в межзапястных суставах, которое заметно на рентгеновских снимках. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, ревматоидным артритом, саркоидозом, псориатическим артритом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом и др.

Клинический анализ крови при болезни выявляет низкое содержание эритроцитов и высокий уровень лейкоцитов при превышающем норму содержании белка ферритина и С-реактивного белка и отрицательных тестах на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Точная диагностика производится посредством критериев Каша. На ранней стадии болезнь почти не имеет выраженной клинической картины. Первым проявлением является лихорадка, прочие симптомы могут проявиться через многие недели.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

1. Аминохинолоны;
2. Препараты золота;
3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Лечение во время обострения заболевания

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное. Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

• Аспирин.
• Напроксен.
• Диклофенак.
• Индометацин.
• Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью. Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Лечение во время ремиссии

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

• Свободный тестостерон — как проводят анализ, показания нормы у мужчин и женщин, причины отклонений
• Белый налет в горле у ребенка или взрослого — причины появления, средства терапии
• Деформирующий спондилоартроз — причины возникновения, симптомы, диагностика, виды и степени заболевания

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
• сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
• своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
• прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Бехтерева Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз): симптомы, лечение, фото Подагра: признаки и комплексное лечение Артрит коленного сустава Диабетическая стопа — лечение препаратами и уход за ногами в домашних условиях Ревматизм суставов

Лечение

Лечение болезни Стилла начинается с назначения нестероидных противовоспалительных средств курсом не менее трех месяцев. В 25% случаев этого достаточно для выздоровления.

В 25% случаев болезни Стилла помогают нестероидные противовоспалительные средства

При хронизации заболевания помимо нестероидных противовоспалительных средств применяют кортикостероиды, а также цитостатические препараты.

Антималярийные препараты, сульфаниламиды, пеницилламин

Антималярийные лекарства используются не только для лечения трансмиссивных заболеваний, но и в комплексной терапии ювенильного ревматоидного артрита. Они обладают свойством уменьшать активность ревматоидного процесса. Главный их недостаток — медленное действие. Терапевтический эффект достигается спустя 6 — 12 месяцев регулярного приема лекарственных средств. При этом противомалярийные препараты хорошо переносятся и практически не имеют побочных эффектов. В эту группу лекарственных средств входят Делагил и Плаквенил.

В лечении ювенильного ревматоидного артрита используется Сульфасалазин, который относится к группе сульфаниламидов. Этот препарат показывает хороший эффект при условии регулярного применения и совсем ненамного уступает цитостатикам. Результат проявляется через 3 — 4 месяца после начала приема, а максимальной выраженности достигает спустя 6-12 месяцев. Побочные явления наблюдаются только в 10 — 20% больных.

Пеницилламин — весьма токсичный препарат. Его назначение целесообразно при отсутствии положительного эффекта от применения других базисных противовоспалительных средств. Частота возникновения побочных реакций довольно большая и достигает 30-40%.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

Неспецифические противовоспалительные препараты

Активно используются в лечении ревматоидного артрита, в том числе и идиопатического. Это обусловлено их быстрым действием — снимают воспаление, уменьшают боль и отек. Однако применение НПВС является симптоматическим лечением, не способным повлиять на течение заболевания.

Основной недостаток этих препаратов — высокая токсичность, в результате чего существует большой риск развития побочных эффектов, особенно при условии длительного применения. В этом случае лечение неспецифическими противовоспалительными средствами должно проходить под врачебным контролем. Необходимо регулярно проводить лабораторные исследования, чтобы оценить состояние печени.

В зависимости от клинического течения заболевания НПВС используются в виде уколов и таблеток. Целесообразным является дополнительное наружное применение лекарственных средств в форме мази или крема. Основные представители: Нимесулид, Ревмоксикам, Олфен, Ибупрофен, Диклофенак и другие.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Первые признаки у детей

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

• Болезнь Стилла у детей имеет немного иные черты, в отличие от взрослых. Патология типична для детей до 16 лет. Признаки могут быть достаточно разными, что не всегда удается достоверно установить наличие болезни ребенку.
• При первичном диагностировании болезни, большей части детей ставили заключение – артрит, а трудность заболевания была изучена позднее.
• У ребенка при заболевании к одному из основных признаков относят боли в нижних конечностях. И, в случае не установления их причины, диагностируют болезнь. Кроме этого возможно возникновение болевых ощущений в глазу.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

• цитомегаловирус;
• краснухи;
• Эпштейна-Барра;
• парагриппа.

Заболевание Стилла

Несмотря на развитие медицины и появление новых методов диагностики, все равно люди сталкиваются со сложно диагностируемыми заболеваниями, к таким относят и болезнь Стилла.

Это отклонение, сопровождающееся комплексом симптомов: температурой свыше 39 градусов, кожными высыпаниями, суставными болями (артралгиями).

Изначально диагностируется поражение одного подвижного сочленения, затем нарушаются другие.

Суть болезни Стилла

Болезнь Стилла относят к мультисистемным патологиям, так как отклонение поражает и другие внутренние органы, страдает сердечно-сосудистая система.

Заболевание диагностируют редко — им страдает 1 человек на 100 тысяч. Особое внимание следует обратить, что болезнь поражает в основном детей и подростков в возрасте до 16 лет.

Заболеванию в равной степени подвержены лица женского и мужского пола.

Причины и механизмы развития заболевания

Несмотря на проведенные исследования, возбудитель болезни так и не найден. Выделены 3 группы факторов, провоцирующих патологию, однако, ни одна из них не получила официального подтверждения. Группы нарушения представлены в таблице:

Источник	Провоцирующие факторы
Вирусная атака организма	Цитомегаловирус
Краснуха
Вирус Эпштейна-Барра
Парагрипп
Бактериальное поражение	Микоплазмы
Эшерихии
Генетика	Генетическая предрасположенность к синдрому Стилла

Характерные симптомы у детей и взрослых

Температура повышается до критических показателей.

Болезнь Стилла у взрослых характеризуется следующими симптомами:

• Температурными скачками. Дважды в сутки температура повышается до 39 градусов, самостоятельно понижаясь до нормы. Только у 20% пациентов температура не снижается, достигая значений субфебрилитета.
• Отеком и болезненностью суставов, в том числе при пальпации.
• Кожной сыпью. Появляется при повышении температуры, в виде папул либо же розоватых пятен. Так как сыпь проявляется только при температуре ее редко замечают пациенты и этим затрудняют диагностику заболевания лечащему врачу.

Синдром Стилла у взрослых и детей сопровождается также такими симптомами:

• боль в горле, характеризующаяся сильным жжением;
• развитие лимфаденита, при котором происходит увеличение лимфоузлов зачастую подчелюстных;
• увеличение печени;
• поражение сердца и легких;
• отрицательные ревматоидные пробы.

Как выявить?

Для диагностики необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

Как проводится лечение?

Болезнь Стилла у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Есть двоякое мнение о причинах возникновения болезни. Одно из них, что болезнь Стилла носит инфекционный характер по ряду симптомов, характерных при инфекции. Но возбудитель, вызывающий эту болезнь пока не найден. Также не исключают и предрасположенность, передающуюся по наследству. Точных данных о подтверждении наследственности к развитию болезни Стилла пока тоже не подтверждено.

Симптомы

Проявления болезни Стилла настолько разные, что каждого отдельного случая выделяются свои симптомы болезни. Распознать болезнь сможет только врач, особенно на ранних сроках. Симптомы при болезни Стилла:

• высокая лихорадка. Повышенная температура тела, которая поднимается по несколько раз в день до 39С-40С, обычно к вечеру. Сильный жар, озноб появляются наряду с повышением температуры. В основном температура спадает к утру, сопровождаясь потоотделением. Чем человек становится старше, тем тяжелее заподозрить эту болезнь.
• кожные высыпания. Появление сыпи может предвещать развитие болезни Стилла. В основном, проявляет себя во время лихорадочных состоянии, могут видоизменяться. Кожные высыпания при болезни Стилла проявляются в виде эритемы узловой, петехии, папулы и др.
• суставная боль. Проявление суставной боли происходит постепенно, начиная с одного сустава переходя на другие. Одним из признаков болезни Стилла может быть артрит межфаланговых дистальных суставов кисти, что отличает эту болезнь от остальных. При других суставных заболеваниях поражение не отмечалось в таком молодом возрасте.
• увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы подвижны, но отмечается их увеличение и спаянность, в основном, шейных. Нужен контроль врача, иначе может перейти в онкологию.
• боль в горле. В 75 % случаях первыми симптомами проявления болезни Стилл является болевые ощущения в горле с жжением, что обычно при инфекционном заболевании. Боль имеет постоянный характер.
• воздействие на сердечно-легочную систему. Болезнь Стилла могут сопровождать такие заболевания как пневмонит, перикардит, плеврит. Которые даже при лечении антибиотиками не проходят.

Диагностика болезни Стилла у ребенка

В связи с расширенной симптоматикой развития болезни диагностировать её на первых стадиях затруднительно. Лечение проводит врач-ревматолог. Для того, чтобы правильно установить диагноз больные сдают кровь на биохимию и проводятся лабораторные тесты.

При этом заболевании отмечается увеличение белка в анализе крови, что подтверждает воспалительный процесс в организме. Также при сдаче анализа отсутствует ревматоидный и антинуклеарный фактор, хотя присутствуют явные признаки системного воспаления.

Обнаруживается повышение активности ферментов печени при проведении проб. Проводится биопсия лимфоузла для исключения онкологии.

УЗИ сердца, рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ назначают больным для контроля работы сердечно — сосудистой и дыхательной системы. Посещение кардиолога и пульмонолога.

Осложнения

Выздоровление при болезни наступает спонтанно, у 1/3 больных в течении шести- девяти месяцев от начала болезни. Установить заранее эту болезнь практически невозможно. При синдроме Стилла болезнь может перейти быстро в рецидивирующую и в хроническую форму.

После выздоровления возможно проявления заболевания повторно в течение десяти месяцев до десяти лет, но всего один раз. Подвижность суставов может быть ограничена, если болезнь сопровождалась полиартритом. При синдроме Стилла может наступить смерть в случае возврата вторичной инфекции, а также от повреждений внутренних органов, которые затронула болезнь.

Почечная недостаточность, туберкулез легких, дистресс-синдром может быть последствием болезни.

Лечение

При первых признаках недомогания обратитесь к врачу. Отмечается высокая смертность при болезни Стилла, поэтому своевременное и адекватное реагирование ведёт к выздоровлению.

Что сделает врач

В зависимости от тяжести болезни, возраста пациента, реакцией организма на болезнь подбирается соответствующее лечение. Назначается приём нестероидных противовоспалительных средств.

Приём этих средств может составлять от одного месяца до трёх, в зависимости от тяжести заболевания.

Также назначают глюкокортикостероидную терапию препаратами преднизолона или дексаметазона при изменениях со стороны сердца и легких.

Характеристика

Описано заболевание было в 1897 году британцем Джорджем Стиллом. Ранее считалось, что патологии подвержены исключительно дети, но с течением времени эта информация была опровержение: взрослых недуг может настичь с аналогичной долей вероятности. В последнее время распространенность недуга несколько возросла.

При болезни происходит воспалительное поражение суставов. При этом наблюдается системный воспалительный процесс во всем организме.

Болезнь Стилла опасна тем, что развивается совершенно неожиданно у вполне здорового ранее ребенка. Особенно «любит» болезнь детей, не достигших возраста семи лет.

Причины

До сегодняшнего дня врачи так и не сумели с уверенностью указать на причины развития патологии, даже несмотря на проведение многочисленных исследований.

Между тем, существует предположение относительно ее инфекционной природы. Возбудитель остается не определен. В некоторых случаях происходит выявление вируса краснухи, в иных – цитомегаловируса.

В числе возможных возбудителей также числятся вирусы парагриппа, Эпштейн-Барр, микоплазмы и эшерихии.

Современные медики не исключают, что заболевание может носить наследственный характер, однако подтверждения тому нет.

Симптоматика

Болезни присуще острое начало. Температура поднимается до 39 градусов. Ее удержание на данной отметке наблюдается очень долго, но лихорадка не носит постоянного характера. Подъем температуры обычно происходит в вечерне время и сопровождается сильным ознобом. К утру показатели несколько падают, ввиду чего происходит большое потоотделение.

Еще один симптом недуга – сыпь. Иногда высыпания проявляются исключительно при подъеме температуры. При этом сыпь может иметь сразу несколько видов – от папулы до эритемы узловатой. Сыпь не доставляет дискомфорта, то есть не жжет и не чешется.

На начальном этапе болезни проявляется воспаление одного сустава. Несколько позже происходит вовлечение в патологический процесс височно-челюстных, коленных, голеностопных, лучезапястных, тазобедренных, межфаланговых и локтевых суставов.

Наиболее ярким симптомом болезни является воспаление межфаланговых суставов, что позволяет произвести дифференциальный анализ, вовремя отбросив предположения о развитии ревматической лихорадки, системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

У 65% заболевших наблюдается лимфаденит. Как правило, увеличению подлежат шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность и имеют плотную консистенцию. Многие пациенты предъявляют жалобы и на боль в горле, возникающую в самом начале болезни. Может развиться воспаление сосудистой оболочки глаз.

Болезнь Стилла у детей оказывает воздействие на легочную систему и сердце. Не исключаются проявления плеврита, пневмонита и перикардита. Намного реже происходит выявление миокардита и эндокардита.

Больной ребенок жалуется на возникающую тошноту. Наблюдаются рвотные позывы, потеря аппетита и снижение массы тела. Выражен болевой синдром.

Выявление болезни

Выявление болезни у детей – процесс несколько затруднительный, что обуславливает использование сразу нескольких видов диагностики. Как правило, установить патологию удается благодаря проведению следующих мероприятий:

• Сдача анализа крови
• Бактериальный посев крови
• Биопсия лимфатических узлов
• Рентгенография
• Ультразвуковое исследование
• ЭКГ

Поставить ребенку точный диагноз может исключительно врач-травматолог, уже имевший дело с такой болезнью.

Необходим дифференциальный анализ заболевания с ревматоидным артритом, лимфомой, гранулезным гепатитом, системным васкулитом и псориатическим артритом.

Как бороться с патологией?

Терапия при болезни Стилла требует комплексного подхода. В основе лечения лежит прием нестероидных противовоспалительных препаратов.

Таковые помогают уменьшить болевые проявления, снизить покраснение на коже. Продолжительность курса варьируется от 1 до 3 месяцев.

При выборе лекарства специалист руководствуется их безопасностью по отношению к ребенку того или иного возраста.

Необходимы детям с таким диагнозом и стероидные гормоны (Дексаметазон). Врачи не исключают эффективности цитостатиков (Циклофосфамид), способствующих угнетению клеточного роста. Особенно показаны препараты такого плана при тяжелых формах недуга.

Нельзя обойти стороной и такой момент, как реабилитационные мероприятия. Такое лечение направлено на улучшение качества жизни ребенка, имеющего суставные заболевания. В ходе реабилитационной программы происходит восстановление всех функций и снижение процента инвалидности.

Источник: https://lechenierebenka.ru/bolezn-stilla-u-detej/

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса существует несколько форм заболевания:

• суставная;
• суставно-висцеральная — отмечается повреждение внутренних органов.

При болезни Стилла суставного типа воспалительный процесс может поражать:

• 1 сустав — такой вариант течения носит название моноартрит;
• 2—3 сустава — олигоартрит;
• более 3 суставов — полиартрит.

Опираясь на активность патологических нарушений, заболевание имеет такие степени тяжести:

• высокая;
• умеренная;
• низкая;
• длительная ремиссия.

Народные рецепты

Безусловно, заменить традиционное лечение народным невозможно. С разрешения лечащего ребенка врача родители могут лишь облегчить боль и несколько снизить дискомфорт своего чада посредством сосновых ванн (используется хвойный отвар, настоянный не менее 10 часов) и семечек из косточек вишни (нужно разбить косточку, изъять семечку, а после измельчения большого их количества выполнять компрессы).

Фото:Хвойный отвар

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог. Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Принципы консервативного и оперативного лечения

Болезнь Стилла протекает с ярко выраженной картиной воспаления, определяющей тяжесть течения заболевания.

Чтобы уменьшить эту реакцию, а также пролиферацию тканей, назначают:

1. Базисную терапию, для этого применяют наиболее безопасные и подтвердившие свою эффективность во многих отечественных и зарубежных исследованиях препараты, сейчас в России и за рубежом наиболее адекватной считается базисная монотерапия Лефлуномидом.
2. терапия НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) включена в обязательный список препаратов при болезни Стилла, в основном используют новые лекарства, имеющие меньше побочных эффектов: Мовалис, Ксефокам, Целекоксиб. При назначении НВПВ, особенно на длительное время, необходим контроль функции печени, а также свёртывающей и противосвёртывающих систем крови, чтобы избежать осложнений.
3. Гормональная терапия назначается, если развиваются нарушения со стороны функции печени или свёртывающей системы крови. Показанием к применению глюкокортикоидов служит отсутствие эффекта от предшествующей противовоспалительной терапии. Чаще назначают Преднизолон, однако, при отмене препарата есть риск усиления острых воспалительных реакций. Кроме того, стероидные гормоны не предотвращают разрушение суставов. Если отсутствует эффекта от лечения и нарастает острота клинической картины, назначают внутрисуставное введение Метилпреднизолона или Бетаметазона.
4. Вещества, блокирующие ФНО (фактор некроза опухоли), — это новые противовоспалительные препараты, чаще других используют Инфликсимаб, Этанерцепт.

В период ремиссии широко применяют физиотерапевтические процедуры:

1. Ультравысокочастотная терапия — основана на применении электромагнитных полей с ультравысокой частотой, которые, проникая глубоко в ткани, разогревают их. В результате создаются условия для усиления пролиферации соединительной ткани, улучшение микроциркуляции поражённых суставов и тканей.
2. Фонофорез с Гидрокортизоном — методика основана на том, что с помощью ультразвукового воздействия лекарство проникает в глубокие слои кожи, а затем в поражённую область. Эта процедура способна улучшить трофику поражённого органа, уменьшить отёчность, снять признаки воспаления.
3. Магнитотерапия — методика основана на действии на организм магнитного поля. Результатом такого воздействия является улучшение функции сосудов, усиление оксигенизации тканей, увеличение скорости протекания биохимических процессов.

Когда затихают острые проявления болезни, рекомендуется сразу лечить образовавшиеся контрактуры, применяя для этого самые разные методы реабилитации.

Хирургическое лечение применяют, в тех случаях, когда комплекс противовоспалительной терапии, применявшийся в течение длительного времени, не принёс результатов. При этом назначают синоэктомию. Удаление повреждённой синовиальной оболочки снимает воспаление, предотвращая повреждение хряща, что даёт возможность в дальнейшем восстановить функцию сустава.

Кроме того, иссечение грануляций, снижает аутоиммунные реакции, улучшая состояние больного и удлиняя клиническую ремиссию.

https://youtube.com/watch?v=HQR6Z_n0pz0%3Fecver%3D1